Spécialiste FMH en neurologie à la
Clinique Valmont
La sclérose latérale amyotrophique (SLA), également connue sous le nom de maladie de Charcot, est une maladie neurodégénérative rare qui détruit progressivement les motoneurones, ces cellules nerveuses qui commandent les muscles. Elle entraîne une paralysie évolutive tout en laissant, dans la plupart des cas, les capacités intellectuelles intactes. Pour mieux comprendre cette maladie, nous avons interviewé le Dr. Julien Bogousslavsky, spécialiste FMH en neurologie à la Clinique Valmont. | Adeline Beijns
Quels sont les premiers symptômes de la SLA et pourquoi sont-ils souvent difficiles à reconnaître ?
La SLA est une maladie motrice. Elle provoque généralement un déficit de force musculaire, le plus souvent au niveau des pieds ou des mains. Au tout début, ces signes sont souvent discrets : une main qui fatigue plus vite, un pied qui traîne légèrement, des crampes ou des fasciculations (petits tressautements musculaires sous la peau). Ces symptômes ne sont pas toujours évocateurs d’une maladie grave. On pense d’abord à des problèmes orthopédiques, à une hernie discale, à une fatigue ou à d’autres pathologies plus courantes. C’est précisément pour cette raison qu’ils sont difficiles à reconnaître immédiatement.
Pourquoi le diagnostic de la SLA prend-il parfois plusieurs mois, voire plus longtemps ?
Idéalement, une fois que le patient consulte, le diagnostic clinique devrait être posé assez rapidement. Il repose sur la combinaison de deux types d’atteintes, à savoir l’atteinte du motoneurone périphérique qui engendre faiblesse musculaire, fasciculations et fonte musculaire (atrophie) et l’atteinte du motoneurone central qui provoque une paralysie accompagnée d’une augmentation des réflexes.
Lorsque ces signes sont réunis, le diagnostic est généralement très probable. Cependant, au début de la maladie, tous les signes ne sont pas toujours présents en même temps. Il faut parfois observer l’évolution sur plusieurs semaines ou mois et éliminer d’autres causes possibles. C’est ce qui explique les délais parfois longs.
Que se passe-t-il une fois le diagnostic posé ?
La prise en charge doit être multidisciplinaire dès le départ. La SLA peut toucher la mobilité, la parole, la déglutition et, surtout, la respiration. Il est donc essentiel d’impliquer neurologues, pneumologues, kinésithérapeutes, orthophonistes, ergothérapeutes, diététiciens et psychologues. L’évolution varie beaucoup d’un patient à l’autre. Classiquement, on parle d’une survie de 2 à 4 ans, mais il existe des exceptions notables. Il n’existe malheureusement pas de traitement miracle capable d’arrêter la maladie, mais certains médicaments récents peuvent ralentir légèrement sa progression dans certains cas.
Comment les traitements et l’accompagnement multidisciplinaire permettent-ils aujourd’hui d’améliorer la qualité de vie des patients ?
L’amélioration de la qualité de vie passe moins par les médicaments que par l’accompagnement et la compensation de la perte d’autonomie. Il s’agit d’adapter le domicile (rampes, ascenseur, accès fauteuil roulant), de proposer des aides techniques adaptées et de maintenir le patient le plus autonome possible le plus longtemps possible. Heureusement, dans la grande majorité des cas, les capacités intellectuelles restent préservées. Les patients peuvent donc continuer à prendre des décisions, organiser leur vie et leurs projets. C’est un point très important qui change complètement la manière d’accompagner ces personnes.
Quel message souhaiteriez-vous transmettre aux personnes qui présentent ces symptômes inhabituels ?
Il faut être honnête : la SLA est une maladie grave. Mais, contrairement à la maladie d’Alzheimer par exemple, les patients conservent leur lucidité et ont le temps d’organiser leurs affaires personnelles, familiales et financières. Mon conseil principal est de ne pas rester seul face à des symptômes inhabituels : consultez un neurologue. En cas de doute, demandez un deuxième avis. Je collabore régulièrement avec le grand centre américain de Boston spécialisé dans la SLA et je n’hésite jamais à solliciter leur expertise pour les cas complexes. Obtenir plusieurs avis est tout à fait légitime et recommandé.
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