Maladie neurodégénérative rare du système moteur, la sclérose latérale amyotrophique (SLA), plus souvent connue sous le nom de maladie de Charcot, touche environ 700 personnes en Suisse. Elle se caractérise par une atteinte des muscles du corps mais peut toucher les patients de manière très différente. Entretien réalisé auprès de la PD Dre Annemarie Hübers, Médecin adjointe agrégée du Service de neurologie (Département des neurosciences cliniques) aux Hôpitaux universitaires de Genève.
Par Adeline Beijns
Qu’est-ce que la SLA ?
Il s’agit d’une maladie neurodégénérative évolutive qui est caractérisée par un affaiblissement puis une paralysie des muscles des jambes et des bras, des muscles respiratoires, ainsi que des muscles de la déglutition et de la parole. Il existe cependant une grande variabilité dans les symptômes, ce qui fait que certaines personnes peuvent être principalement touchées au niveau des jambes tandis que d’autres souffriront plus au niveau des muscles de la déglutition.
Y a-t-il un profil type de patients ?
Pas vraiment même si on peut dire qu’il s’agit d’une maladie du patient âgé qui se déclare généralement entre 50 et 70 ans. Elle peut cependant toucher des patients très jeunes de 18 ans ou au contraire des personnes âgées de plus de 80 ans. Les femmes sont en général un peu moins fréquemment touchées que les hommes même s’il existe certaines formes de la maladie qui concernent un peu plus les femmes que les hommes.
Comment la maladie évolue-t-elle ?
Même si cette maladie rare et grave présente une évolution très différente selon les patients, elle réduit significativement l’espérance de vie des personnes atteintes. C’est en effet, endéans les trois à quatre années qui suivent l’apparition des symptômes que les malades en décèdent. Dans la plupart des cas, le décès est causé par une faiblesse des muscles respiratoires.
Dans quelle mesure, le patient en souffre-t-il au quotidien ? Quel est l’impact de la maladie sur sa qualité de vie ?
L’expression de la SLA peut être très différente d’un patient à l’autre mais de manière générale, la maladie affecte grandement les activités quotidiennes qui deviennent de plus en plus difficiles et de plus en plus lourdes à réaliser. Les personnes principalement touchées aux jambes, devront se déplacer en chaise roulante tandis que celles dont les muscles des mains présentent des faiblesses, ne pourront plus couper leurs aliments ni déboutonner une chemise par exemple. Quant aux patients ayant des difficultés à déglutir, elles devront, la plupart du temps, se nourrir à l’aide d’une sonde. Des études ont cependant montré que la qualité de vie telle qu’elle était vécue par les patients était généralement meilleure que celle que les soignants ou les proche-aidants pensaient qu’ils avaient. C’est donc une bonne nouvelle.
Comment rassurer les patients lorsque vous devez leur annoncer le diagnostic ?
Communiquer le diagnostic à un patient est toujours un événement difficile pour lequel, je prends le temps. Je propose généralement à la personne d’être accompagnée par un proche pour qu’elle ait le soutien nécessaire en sortant de l’hôpital. J’offre aussi plusieurs rendez-vous pour qu’elle ait la possibilité de poser toutes les questions qu’elle aurait. Je leur dis également que malgré la gravité de la maladie, nous disposons aujourd’hui de moyens pour freiner son évolution que ce soit avec des médicaments, des traitements de physiothérapie et d’ergothérapie ou encore avec des systèmes de ventilation respiratoire.
Comment rassurer les patients lorsque vous devez leur annoncer le diagnostic ?
Il y en a principalement trois à savoir, que le patient n’est pas correctement pris en charge, est traité par des médicaments qui ne sont pas indiqués et le fait qu’il ne peut pas faire partie d’études cliniques médicamenteuses qui pourraient l’aider. Cette dernière conséquence est très importante car je considère que chaque patient devrait avoir la possibilité de participer à une étude au niveau international.
Cet article a été réalisé avec l’aimable soutien de Mitsubishi Tanabe Pharma GmbH
L’ indépendance de l’opinion du médecin a été entièrement respectée
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